प्राथमिक इम्यून डेफिशियेंसी रोग 300 से अधिक दुर्लभ, पुराणी बीमारियों का एक समूह है, जिसमें शरीर की इम्यून सिस्टम का हिस्सा गायब या ठीक रूप से कार्य नहीं करता है। यह बीमारियां वंशानुगत या जेनेटिक दोषों के कारण होती है, परन्तु कुछ विकार गर्भावस्था के समय या जन्म के समय में होते हैं, और यह विकार किसी को भी प्रभावित कर सकते हैं। कुछ रोग इम्यून सिस्टम के एक भाग को या शरीर के एक या एक से अधिक भागों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
इम्यून डेफिशियेंसी रोग के लक्षण
इम्यून सिस्टम के कार्यों में दोष के कारण उत्पन्न होते हैं। आज हम आपको इम्यून डेफिशियेंसी रोग संबंधी विकारों के बारे में अधिक जानकारी देंगे।
• बार-बार संक्रमण होना या संक्रमण का इलाज करने में मुश्किल होना
• खराब शारीरिक वृद्धि, शरीर के वजन में कमी
• संक्रमण को साफ करने के लिए अत्यधिक एंटीबायोटिक दवाओं या आईवी एंटीबायोटिक का उपयोग
• अंगों या त्वचा में बार-बार गहरे फोड़े होना
• इम्यून बीमारियों का पारिवारिक इतिहास
• लिम्फ ग्रंथियों में सूजन, बढ़े हुए स्पलीन
• ऑटोइम्यून रोग
• कान, फेफड़े, त्वचा, आंखों, मुंह या निजी भागों में एक वर्ष में चार या अधिक बार संक्रमण होना
• एक से अधिक तेजी से बढ़ने वाली बीमारी, रक्त में बैक्टीरिया का संक्रमण
• मुंह में ठीक न होने वाला कवक संक्रमण
• वर्ष में एक बार से अधिक निमोनिया होना
• कुछ इम्यून डेफिशियेंसी रोग प्राथमिक नहीं हैं। कुछ माध्यमिक इम्यून डेफिशियेंसी रोग जैसे एचआईवी संक्रमण, कीमोथेरेपी या स्टेरॉयड दवाएं, गंभीर जलन या कुपोषण सहित अन्य पर्यावरण कारक भी इम्यून सिस्टम से समझौता किया जाता है।
इम्यून डेफिशियेंसी रोग के कारण
- परिभाषा के अनुसार, प्राथमिक इम्यून डेफिशियेंसी रोग आनुवंशिक कारणों के कारण होते हैं। वे एक आनुवंशिक दोष से भी हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश रोग एक से अधिक कारणों से होते हैं।
- ये रोग बी-सेल, एंटीबॉडी और टी-सेल की कमी, अप्रभावी या प्रभावशाली विरासत इतिहास के कारण हो सकते हैं। कुछ रोग अव्यक्त होते हैं, जिनके प्रकट होने के लिए पर्यावरणीय ट्रिगर की आवश्यकता होती है।
- शारीरिक उम्र बढ़ना और सेलुलर रखरखाव प्रतिक्रियाएं भी अन्य कारण होते हैं।
इम्यून डेफिशियेंसी रोग उपचार
उचित उपचार के साथ, कई लोग जोकि एक इम्यून डेफिशियेंसी रोग से ग्रस्त है, वे सामान्य जीवन बिताते हैं। हालांकि, कुछ लोगों को पूरे जीवन में लम्बे और महंगे उपचार की आवश्यकता होती है, जैसे कि गंभीर इम्यून डेफिशियेंसी वाले रोगियों में, उनका स्टेम सेल प्रत्यारोपण करना जरुरी हो जाता है, अन्यथा उनकी मृत्यु भी हो सकती है।
प्राथमिक इम्यून डेफिशियेंसी के उपचार सामान्यता रोग की प्रकृति पर निर्भर करता है।
अधिकांश उपचार इसलिए निष्क्रिय और शांत करने वाले होते है, जिनमें संक्रमण का प्रबंध करना और इम्यून सिस्टम को बढ़ावा देना शामिल होता है।
रोगजनकों से बचने की सलाह दी जा सकती है, और कई स्थितियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक या एंटीवायरल दवाइयों की सलाह दी जाती है।
कुछ इम्यून डेफिशियेंसी के मामले में, इम्मुनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी में इंट्रावेनस इम्मुनोग्लोबुलिन और सबक्यूटेनियस इम्मुनोग्लोबुलिन दवाओं का उपयोग भी किया जाता है।
ऑटिइम्यून विकारों के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी इम्युनोस्यूपेशनल थेरेपी को रोगियों के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
इम्यून डेफिशियेंसी रोग के निवारण
1. एचआईवी संक्रमण को रोकने के उपाय, जैसे सुरक्षित यौन संबंध दिशानिर्देशों का पालन करना और ड्रग्स को इंजेक्शन लगाने के लिए सुई साझा नहीं करना, इस संक्रमण के प्रसार को कम कर सकता है।
2. कैंसर का सफल उपचार आमतौर पर इम्यून सिस्टम के कार्य को पुनर्स्थापित करता है, इसलिए रोगियों को इम्यून दवाइयां लेना जारी रखना चाहिए।
3. मधुमेह में ब्लड शुगर के स्तर का अच्छा नियंत्रण, इम्यून सिस्टम को बेहतर कार्य करने और संक्रमण से बचाता है।
4. आपको अच्छी व्यक्तिगत स्वच्छता रखनी चाहिए।
5. अधपका या कच्चा भोजन नहीं खाना चाहिए।
6. दूषित या संक्रमित पानी नहीं पीना चाहिए।
7. संक्रमण वाले लोगों के साथ संपर्क से बचना चाहिए।
8. जरुरी वैक्सीन या टीकाकरण से शरीर को एंटीबॉडी उत्पादन के लिए उत्तेजित करने के लिए तैयार किया जाता है, जो विशिष्ट बैक्टीरिया या वायरस के विरुद्ध काम करते हैं।
